拥有各自独立的心脏

2020-05-23 16:37

据介绍,连体儿是出生缺陷中十分罕见的一种,全球发生率为五万至十万分之一。我国是出生缺陷高发的国家,根据1988年-1992年30个省市自治区连体双胎流行病学调查显示,在324万例围产儿中有106例连体儿,发病率为十万分之三。

即便在术后,这支专家组亦有特别设计。重症医学科徐卓明主任医师介绍,连体婴存在神奇的"感应现象",即便在分离之后,一个孩子如果出现心功能不全,另一个孩子也会有不好的感应。此次重症监护室为这对姐妹准备了特殊的重症病房,以及根据他们的体位"私人定制"的托具,以保证两个孩子在分离后依然可以保证"凝望对方"的姿势。

"根据我国以往的接诊经验和国外文献报道,连体婴习惯了面对面体位,对望能让他们互相感到有寄托,携手渡过术后的一个个难关。"徐卓明说。

一对10个月大的连体女婴明天将在上海儿童医学中心接受"分体"手术。这是上海儿童医学中心建院以来接治的第4对连体儿,这也让该院成为目前国内实施连体儿分离手术最多的儿童专科医院,分离成功率达到100%。

借助ct三维重建技术,医生计算出姐妹俩胸腹缺损面积竟达147.74平方厘米(17.8×8.3cm),相整合的肝脏横断面的最大前后径近9厘米,周径达39厘米。儿外科主任医师陈其民介绍,此次手术难度在于除了对重要脏器的分离,就是大面积胸腹壁缺损的整形修复,为此,医院还邀请了九院整复外科讨论修复方案。

连体女婴小静和小薇是一对河南弃婴,在出生后40天被好心人发现,送至平顶山福利院。此后,这对小姐妹辗转各地就医。直到6月19日,被送到上海儿童医学中心。因营养状况欠佳,这对姐妹总体重不过13.7千克。

经核磁共振、ct、b超等多种医学影像检查显示,这对连体儿从胸骨下段至脐部胸腹相连,腹腔相通,"共享"一个肝脏,所幸的是,拥有各自独立的心脏,两侧肝脏也各有血管交通,腹部循环系统、消化系统、脾脏、双肾也都各自独立。此外,姐妹俩都存在脊柱侧弯畸形,且左右肾均旋转不良。

"连体儿分离手术一定是团队合作,如果没有前期影像诊断医学的高水平配合,医生没法清晰了解患者的内部结构;如果没有麻醉在术中保证患者平稳的生命体征,手术也无从谈起……"胸外科刘锦纷教授称,连体儿手术考验的是一家医院综合学科的成熟配合。

据该院具有丰富连体儿诊治经验的医生介绍,目前的技术已做到从孕期14周就可做连体儿诊断,技术可及、治疗效果良好的情况下,家长可以保留胎儿,待分娩后再行"分离术"。

"胎儿期诊断技术的发展和提高对早期诊断胎儿畸形,提高我国人口质量极具意义。"中华医学会放射学会儿科学组组长、上海儿童医学中心影像诊断科主任朱铭教授表示,在儿童医学中心,磁共振在孕期14周起就可以对胎儿进行检查,包括对胎儿中枢神经系统、心血管系统、腹部脏器、泌尿系统病变、甚至是胎儿肢体畸形进行详细、明确的诊断。以此为依据,对孕期明确诊断预后不佳的胎儿建议终止怀孕,而对医疗技术可及、治疗效果良好的胎儿,医生能充满信心地建议家长保留。

面对这个高难度手术,儿童医学中心启动了由多个临床专科组成的医疗专家组,以国家临床重点专科--儿外科为主,联手国内先心病诊治最大规模的心胸外科,以及儿骨科、麻醉科、影像诊断科和重症医学科等。

有了此前开展3对连体儿分离手术的经验,最大的孩子目前已经就读小学,这也让儿童医学中心对连体儿分离后的远期发展愈加关注。此次专家组中就有骨科医师提前介入,准备给这对姐妹的畸形侧弯脊柱做进一步治疗。用专家的话说,"不仅要让连体儿存活下来,还要活得更好。"

随着医学影像技术的提高,目前在怀孕14周左右即可作出连体婴儿的诊断。儿童医学中心是国内最早开展胎儿早期诊断检查研究的医院之一,该院在2011年曾收治一对连体女婴就是在胎儿18周时进行了首次检查,证实母亲肚里的胎儿是连体儿;31周复查时,还详细显示了连体胎儿内脏相连的具体情况。影像检查的结果为产科、儿外科医生的后续处理提供了依据,使这对连体女婴成功分离并健康地存活了下来。